Baby Amarelo: Um caso de infecção pelo citomegalovírus com atresia biliar
Infants são comumente afetados por muitas condições médicas dada a noção comum de sua fragilidade, o subdesenvolvimento, e falta de resistência à infecção. No entanto, um dos tipos mais comuns de processos de doença presentes neste grupo etário que não é comumente visto em jovens crianças, adolescentes e adultos são malformações congênitas e hereditárias! Nesta revisão, um caso de uma criança é analisado, diagnosticados e notificados.
O bebê amarelo
Estamos apresentado um caso de uma criança de quatro meses de idade do sexo masculino criança que apresentou no departamento de emergência com sinais de dificuldade de respiração. Na inspeção inicial, o paciente tem trabalhado um pouco a respiração, relataram diminuição do apetite por seus pais, e aparência geral de estar doente. Esta foi a primeira vez que o paciente foi visto por um médico, no entanto, relataram que o paciente teve várias crises de ser "amarelo", mesmo quando ele ainda era apenas algumas semanas de idade. Eles relataram a presença de pele amarela e descoloração amarela dos olhos.
O paciente permaneceu no hospital, e acabou por ser diagnosticado com uma infecção do citomegalovírus (CMV) eo que é mais interessante foi outro achado de atresia biliar ! São estas condições apenas duas entidades separadas, em um golpe de sorte apenas afectada aleatoriamente nosso paciente jovem? Ou há uma possível causal (ou mesmo apenas uma associação) entre os dois
infantil com icterícia (coloração amarela da pele)? | Citomegalovírus (CMV)
citomegalovírus é um tipo de vírus que podem afectar qualquer paciente em qualquer faixa etária, esta pode apresentar-se com uma variedade de sinais e sintomas. Algumas pessoas podem ser afetadas, mas podem permanecer assintomáticos. No entanto, deve notar-se que os pais grávidas pode afectar a sua criança no útero ou podem infectar-los mais cedo após o nascimento.
As características de apresentação mais comuns (60-80% dos casos) de infecção por CMV exibido pela infantil era icterícia e hepatomegalia. Icterícia pertence ao "descoloração amarela", observou em termos leigos. Hepatomegalia, por outro lado, refere-se a 1.) 'hepato-hepática; e 'alargamento megaly'- de; portanto, um termo usado para o alargamento do fígado. As alterações laboratoriais incluem níveis elevados de enzimas hepáticas e isso também afeta os produtos do fígado, tais como bilirrubina levando ao aumento no nível no call-sangue hyperbilirirubinemia conjugado (Hirsch, 2012)
Blueberry Muffin Aparência. |
Blueberry Muffin Aparência
Embora as crianças podem adquirir a infecção por CMV durante o parto através de passagem através de um canal de parto infectado ou contato com secreções maternas contaminadas, como sangue e secreções genitais, a transmissão é extremamente improvável. Há cerca de 40% do risco de infecção transplacentária, quando uma mulher grávida contrai a doença durante a primeira metade da gravidez, mas a história não apresenta sintomas pertinentes da mãe durante a gravidez. Algumas mulheres grávidas pode ser assintomática, quando a infecção por CMV foi contratado, mas os achados ultra-som fetal anormais levaria a suspeita da doença, o que não foi observado em nenhum dos exames pré-natal que a mãe alegou ter sofrido (Duff, 2010). Além disso, outra característica de apresentação comum não presente no paciente foi petéquias que se apresenta como "blueberry muffin".
CMV pode ser transmitido via transplacentária, mesmo quando a mãe foi infectada meses ou anos antes da concepção (Fowler
et al .,
1992). Uma vez infectado, um indivíduo carrega o vírus para a vida e persistir em tecidos do hospedeiro, onde ele geralmente permanece silenciosa. A infecção congênita pode resultar de infecção primária, o que representa para a maioria das doenças clínicas do recém-nascido, ou infecção reactivação da mãe e também, o início da gravidez (Hirsch, 2012)
Os recém-nascidos lançar a maioria dos vírus durante as três primeiras semanas de vida através da urina e saliva. Durante este período, os testes para CMV são mais precisos. Após o período de derramamento, que seria muito difícil de detectar a presença de CMV (Fowler, 2000). O paciente foi internado quando tinha 4 meses de idade, portanto, testes de laboratório procurando urina pode não mostrar a presença do vírus.
Infantes que são sintomáticos com a infecção por CMV tem alta predileção de ter problemas congênitos no nascimento. Isso pode incluir malformações como hérnia inguinal, palato ogival, enamelization defeito dos dentes decíduos, hidrocefalia, deformidade fecho polegar, e pé torto (Leung & Sauve, 2003). Neste caso, o paciente não apresentou qualquer uma malformação congênita que geralmente se apresenta após o nascimento. A presença de retardo intra-uterino de crescimento, anormalidades cranianas e fraco desenvolvimento (Numazaki & Fujikawa, 2004) são outros fatores que não são vistas no caso do paciente. Neste caso, deformidades tais como estas não foram observados no paciente.
CMV Infecção pulmonar
Outra constatação que está associado com citomegalovírus é a manifestação de sintomas pulmonares. Num estudo, verificou-se que a incidência da infecção por citomegalovírus sintomática é semelhante entre os recém-nascidos a termo e pré-termo. No entanto, a incidência de pneumonia, em particular, é mais numerosas e mais graves em crianças nascidas antes do prazo (Nagy, Endreffy, Streitman, Pintér, & Pusztai, 2004). Os sintomas pulmonares pode se manifestar também se manifestar como hipertensão pulmonar. Semelhante às deformidades físicas brutas, a persistência da hipertensão pulmonar é geralmente insidiosa no início, e tem uma alta taxa de mortalidade apresentando as primeiras semanas de vida. Em dois casos relatados com hipertensão pulmonar com hipoxemia refratária, as crianças foram incapazes de início da vida sustentada devido a complicações da resposta inflamatória montada (Walter-Nicolet, Leblanc, Leruez-Ville, Hubert, & Mitanchez, 2011).
CMV pneumonite é uma possível complicação da infecção. Entre as complicações da infecção, pneumonia CMV-associado é a mais grave, sendo os mais difíceis de diagnosticar devido à verdadeira papel patogénico claro do vírus (Boeckh, 2011). É, no entanto, mais comum em indivíduos imunossuprimidos e a probabilidade de os indivíduos imunocompetentes para adquirir pneumonite associada-CMV é muito pouco (Hirsch, 2012). Ou seja, a infecção pode não presente em indivíduos que têm sistema imunológico capaz, desenvolveu o suficiente para afastar a propagação da infecção. Neonatos e lactentes, por outro lado, são exemplos do contrário.
Infecção
CMV geralmente se manifesta em indivíduos imunocomprometidos (Berardi et al., 2011). Como mencionado, a história natural da evolução da doença ainda não é paralelo com a de CMV como evidenciado pelos pontos anteriores. Assim, a infecção por CMV podem não ser atribuídas unicamente para o rápido declínio do paciente, dada a falta de sinais e sintomas durante os primeiros meses e as manifestações de modo pulmonares na admissão pode ser devido a outro agente etiológico.
Este leads -nos a pergunta por que o presente paciente com esses sintomas que não são muito característica de uma simples infecção por CMV? Onde é que a icterícia dentro e fora vem?
Atresia biliar
A atresia biliar (BA) é uma doença do fígado raros comumente visto em pacientes jovens, com um diagnóstico feito dentro de um ou dois meses após o nascimento. Para um rápido resumo da doença, estão aqui alguns dados pertinentes! Em geral, é causado pela incapacidade das condutas e canais do fígado e órgãos adjacentes para transmitir os produtos do fígado para os intestinos. Além disso, faz com que a acumulação dos produtos e de resíduos no interior do fígado causando mais danos. atresia biliar pode ser causado por uma variedade de fatores, incluindo uma infecção, aberração genética, problema de desenvolvimento dos ductos.
Um crescente corpo de evidências sugere o desenvolvimento de pós-natal atresia biliar extra-hepática devido à infecção ou imunes mediadas causas. No momento do diagnóstico, fibrose e linfocítica infiltração é visto no resto do duto extra-hepática (Sira, et al, 2013;. Mack e Sokol, 2005). células apresentadoras de antigénios desempenham um papel essencial na iniciação da resposta imune. Estes incluem macrófagos e células dendríticas, embora as células endoteliais ou epiteliais (incluindo epitélio dos ductos biliares) também podem desempenhar o papel. O que significa que um insulto inicial causado por um vírus ou outra infecção pode provocar uma resposta inflamatória que então leva a danos nas pequenas condutas no fígado e, subsequentemente, a sua incapacidade de manter a sua forma.
O controlo da resposta imunitária é uma responsabilidade das células T reguladoras ou supressoras. O seu objectivo é prevenir excessos na inflamação e evitar que as células T auto-reativas. Normalmente, os valores para aumentar os níveis adultos na primeira semana após o nascimento. Estudos mostraram que existe um défice de células T reguladoras entre os pacientes afectados com a BA, permitindo a inflamação exagerada levando a lesão do ducto biliar. déficits marcadas foram observadas em pacientes BA que foram positivos para CMV.
A infecção, inflamação, fibrose!
persistente lesão do ducto biliar, em seguida, leva a mais inflamação e fibrose do lúmen do ducto biliar levando a colestase. Cholestatis essencialmente meios de retenção dos produtos de fígado, tais como enzimas e biliar devido à incapacidade de se mover para a frente nos canais (Perlmutter & Shepherd, 2002). Em essência, eles estão presos no fígado e começa a causar estragos!
Há vários sinais inflamatórios marcados nas próximas linhas que provoca esse dano específico. É de notar que estes sinais são amplificados quando há uma reacção inflamatória ou de uma infecção, que neste caso é causada pelo citomegalovírus. Citocinas como IL-18 e TNF alfa também induzem canais de fígado /dutos alterações, tais como: 1) aumento de ductos biliares intralobulares, 2) aumentar a fibrose dos espaços portas e 3) aumento ductules (Hsiao, et al, 2009;. Chardot, 2006). Todas estas mudanças precedentes levar ao desenvolvimento de atresia biliar extra-hepática perinatal que representa o aspecto normal aparente do doente no momento do nascimento e durante as primeiras semanas de vida (Perlmutter & Shepherd, 2002).
A falta de intervenção cirúrgica precoce provocada fibrose portal prolongada que eventualmente se espalhar para lóbulos hepáticos, causando assim modificações cirrose no fígado. Este hemodinâmica potencialmente alterados (incapacidade para acomodar e adaptar-se às variações no fluxo sanguíneo devido à compressão da veia porta) no sistema portal causou diminuição da saída com um consequente aumento da pressão portal montante que finalmente produziu hipertensão portal (Chardot, 2006).
Quando a atresia é grave, que leva à obstrução completa (ou quase completa) dos canais biliares e dutos. obstrução ductular também leva a colestase, que provoca a retenção dos componentes biliares no fígado, com a eventual entrada para a circulação (Zhou, et al. 2012). Uma vez que o fígado é ainda capaz de conjugar a bilirrubina, mas não é capaz de excretar ele, um aumento da quantidade de bilirrubina directa deverá ser visto que representa a icterícia (pele amarela) e esclera ictérica (olhos amarelos) encontrada na examinação física do paciente. A colestase também causou a ausência parcial ou total de ácidos biliares no duodeno que auditivos emulsificação da gordura e depois levar à má absorção de gordura, o que prejudicou em última análise, a absorção de vitaminas solúveis em gordura A, D, E e K (Ramm, et al., 2008 ;. Hsiao, et al, 2009)
resumo
em resumo, o paciente pode ter desenvolvido atresia biliar devido a uma infecção CMV adquiridos ou quando o paciente ainda estava no útero ou imediatamente após o nascimento.. Isto causou danos nas condutas de fígado, e, eventualmente, progrediu para a própria, por conseguinte, as manifestações apresentados pelo paciente no nascimento de órgãos. Referências
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