Hemofilia (digamos: hee-muh-FIH-lee-uh) é uma doença genética em que o sangue de uma pessoa não coagula adequadamente
Uma pessoa que tem hemofilia tem uma tendência. a sangrar excessivamente. Pense na última vez que teve um corte ou arranhão. Quando o sangramento parar por conta própria, você está vendo a coagulação em ação.
Um Bit Sobre Sangue
Se o seu sangue está a coagular normalmente, o seu corpo naturalmente se protege. Plaquetas, que são "células pegajosas," ir para onde ocorre o sangramento e cobrir o buraco, colocá-lo para cima. Este é o primeiro passo no processo de coagulação. Quando as plaquetas tapar o buraco, que libertam produtos químicos que atraem as plaquetas mais pegajosas e também activar vários factores de coagulação, que são proteínas no sangue.
Estas proteínas misturar com as plaquetas para formar fibras, as quais tornam o coágulo mais forte e parar o sangramento. Nossos corpos têm fatores de coagulação que trabalham juntos para fazer fibrinogênio (digamos: pt-brih-nuh-jun), a substância que faz com que as fibras. O problema começa quando o corpo está faltando um desses fatores.
Uma pessoa pode ter um de dois tipos de hemofilia, A ou B. Isso depende do fator de coagulação que eles estão com pouca. Se alguém produz ou menos 1% do factor afectado, o caso da hemofilia grave é chamado. Alguém que produz 2% a 5% tem um caso moderado, e alguém que produz 6% a 50% do nível de fator afetada é considerada a ter um caso leve de hemofilia.
Por que miúdos ficam Hemofilia?
A hemofilia quase sempre afeta meninos. Por quê? Porque a doença é uma doença genética ligada ao cromossomo X, passado de mãe para filho. Meninos obter um cromossoma X (digamos: kro-muh-Soam) de sua mãe e um cromossomo Y do pai. Se a mãe é portadora do gene para a hemofilia em um dos seus cromossomas X (meninas têm dois cromossomos X), cada um dos seus filhos terão uma chance de 50% de ter hemofilia.
Uma mãe que é portadora também tem 50% de chance de dar o defeituoso cromossomo X a sua filha. Que não dá a filha da doença hemofilia, mas não resultar na filha se tornar um portador de hemofilia. Portanto, é possível um de seus filhos algum dia poderia ter a doença.
Como os médicos conhece um miúdo tem hemofilia?
Os médicos podem descobrir que um bebê tem hemofilia se machuca com facilidade ou sangra muito depois de receber um corte. Outro sinal é o inchaço nas articulações de um bebê. Bebês que estão aprendendo a engatinhar normalmente bater nas coisas, mas normalmente isso não causa inchaço nas suas articulações. Se o fizerem, é uma dica que pode haver hemorragias nas articulações, o que geralmente não acontece das atividades normais ou pequenas colisões.
Os médicos vão pedir aos pais perguntas e fazer alguns exames de sangue para descobrir se o bebê pode ter hemofilia. Há também um exame de sangue que pode ser feito para determinar se a mãe é portadora.
O que Doutores Fazer?
Mesmo as crianças com hemofilia grave muitas vezes vivem vidas longas e saudáveis. Um corte ou menor ferida é geralmente não é grande coisa para uma pessoa com hemofilia, mas a hemorragia interna pode ser grave. Quando o sangramento ocorre nas articulações, músculos ou órgãos internos do corpo, o tratamento é necessário.
Os pacientes com casos mais graves de hemofilia muitas vezes se tiros regulares do fator que está faltando para evitar episódios de sangramento. Crianças com casos moderados ou leves de hemofilia normalmente não precisa desses tiros a menos que tenham uma lesão mais grave ou exigir cirurgia.
Os cientistas estão trabalhando para desenvolver a terapia genética para pessoas com hemofilia. A terapia genética é uma técnica experimental que tenta fornecer o corpo com a informação genética que não tem. A hemofilia é considerado um bom teste para terapia génica porque é causada por apenas um gene defeituoso. Poderia ser uma maneira de mudar a maneira como o corpo de alguém trabalha para que o corpo pode produzir os fatores de coagulação em falta por conta própria.
Como as crianças com hemofilia podem permanecer saudável
A vida de uma criança com hemofilia é muito como a vida para qualquer outra criança. No entanto, essas crianças precisam tomar algumas precauções. Por exemplo, uma criança com hemofilia que não se sente bem, não deve tomar qualquer produto que contenha aspirina, ibuprofeno ou naproxeno sódico. Estes medicamentos fazem as pessoas sem hemofilia sangram por mais tempo, então eles são uma má idéia para qualquer pessoa com a doença.
esportes de contato pesados como wrestling, futebol e hóquei pode ser perigoso e geralmente não são seguros para as crianças com hemofilia. Os esportes coletivos, como futebol, basquete, beisebol, apresentar um risco para as crianças com hemofilia, mas não estão fora dos limites.
Mas esportes são incentivados para crianças com hemofilia porque o exercício faz com que músculos mais fortes, que protege as articulações . músculos fracos não suportam as articulações, assim, tornando episódios de sangramento mais frequentes.
As crianças e seus pais devem conversar com o médico sobre a escolha de um esporte, mas nadar, correr, andar de bicicleta e muitas vezes são recomendados. Então se você tem um amigo que tem hemofilia, talvez o dois de você pode chegar lá para alguns salpicos, arrojado, e andar de bicicleta!