Artrogriposi - Foto, sintomi, cause, trattamento
Artrogriposi è una condizione congenita rara che si distingue per la presenza di numerose contratture articolari. Può anche provocare fibrosi e debolezza dei muscoli. E 'spesso definito come AMC o arthrogryposis congenita multiplex. Questo disturbo non progressiva prende il nome dal greco, e significa letteralmente 'articolazioni uncinati o curve.'
Arthrogryposis ha molti tipi di sottogruppi e ognuno di loro suscitare diversi segni e sintomi, così come avere diversi provoca. Alcuni pazienti possono avere arthrogryposis in pochi articolazioni. Essi possono anche avere solo informazioni sulla gamma completa di movimento in tali articolazioni.
amyoplasia è la forma più diffusa di artrogriposi. Essa colpisce in genere le articolazioni dei polsi, mani, spalle, gomiti, piedi, fianchi e ginocchia. Gli individui affetti da forme estreme di artrogriposi possono verificarsi disturbi di tutte le articolazioni, compresa la parte posteriore e la mascella.
Nella maggior parte dei casi, debolezza muscolare accompagna le contratture articolari, che limita ulteriormente i movimenti. Artrogriposi generalmente si verifica in uno schema simmetrico e colpisce tutte le 4 estremità con alcune differenze.
I sintomi di artrogriposi
Artrogriposi è caratterizzato da una varietà di segni e parti symptoms.The del corpo che sono più comunemente colpite sono i seguenti:
pronazione e l'estensione dei gomiti
la rotazione interna delle spalle
ulnare e articolazioni del polso volar
L'anca è per lo più dislocata. Può essere rapiti, flesso, e /o ruotata verso l'esterno
Il pollice può essere 'in-palm' e le dita possono rimanere in flessione rigida
piede torto può essere presente
Le ginocchia possono suscitare flessione
Lingua e cognizione non è influenzata
Arthrogryposis può causare numerose complicazioni mediche come l'ipoplasia polmonare, scoliosi, problemi respiratori, emangioma midfacial, crescita ritardata, ernie addominali, e le variazioni nella mascella e le ossa facciali
cause dell'Artrogriposi
La causa di artrogriposi non è noto. Tuttavia, la condizione è stata attribuita ad una serie di fattori causali quali infezioni virali prenatale, ipertermia fetale, compromissione vascolare del feto, ridotta quantità di liquido amniotico, utero setto, anomalie nello sviluppo del tessuto connettivo e muscolare, ecc Le cause può quindi essere classificati in fattori interni ed esterni
I fattori interni:. può includere difetti neurologici in cui il midollo spinale e del sistema nervoso centrale sono malformati. In tali casi, artrogriposi è generalmente accompagnata da una varietà di altri disorders.Issues del tessuto connettivo che provoca lo sviluppo anormale delle ossa, tendini, rivestimenti comuni, o giunti. Ad esempio, i tendini non possono essere fissati presso l'area a destra in una joint
I fattori esterni. Il normale movimento del feto è ostacolata da spazio ridotto in utero, a causa di affollamento del feto, forma anomala dei muscoli uterini, oa causa di quantità abbassato di liquido amniotico materno.
gli studi hanno indicato che qualsiasi tipo di ostruzione del normale movimento delle articolazioni prima della consegna può causare la formazione di contratture articolari. Il comune può svilupparsi normalmente. Tuttavia, in assenza di movimento delle articolazioni per un lungo periodo di tempo, allora la crescita ulteriore di tessuto connettivo si verifica intorno al giunto in modo da fissarlo in una posizione particolare.
ridotto o nessun movimento significa anche che i tendini che sono collegati alle articolazioni non subiscono normale stiramento. Ciò può comportare tendini brevi che poi ostacolano il normale movimento delle articolazioni. Si può osservare che i singoli possono sviluppare questo tipo di problema dopo la nascita, quando l'uso di calchi immobilizza giunto per lunghe durate.
La causa principale di artrogriposi è stato attribuito alla presenza di anomalie fetali o materni che si traduce in movimenti ridotti del feto. condizioni miopatici e neurogena sono coinvolti anche con artrogriposi. Resta inteso che il tipo neuropatico di arthrogryposis è associata con il degrado della cellula corno anteriore che a sua volta porta a fibrosi e debolezza dei muscoli.
La maggior parte dei casi di Artrogriposi non hanno cause genetiche. Essa si verifica raramente due volte in una sola famiglia. A causa genetica può essere trovata solo in circa il 30 per cento dei casi Artrogriposi. Il rischio per artrogriposi differisce secondo il tipo di condizione genetica che è presente. Un autosomica recessiva tipo raro di artrogriposi è noto per essere presente.
Trattamento di artrogriposi
Le anomalie associate con artrogriposi non possono essere corrette o invertita. Tuttavia, una combinazione di diverse terapie può aiutare a migliorare la vita dei singoli pazienti.
La terapia occupazionale può includere splintaggio le articolazioni anormali, fusione, ecc oltre alle capacità motorie e ADL formazione, affrontando le conseguenze emotive e psicosociali di condurre una vita disabili, ecc
la terapia fisica può includere il rafforzamento, stretching, e la formazione del movimento. Ciò contribuirà a migliorare la gamma di movimento e flessione, aumentando così la mobilità.
correzione ortopedica è anche utile. Estremamente articolazioni disabili come lussazione dell'anca, piede torto, ecc possono essere corretti da interventi chirurgici ortopedici come fissatore di Ilizarov esterno o osteotomia. I pazienti possono anche andare per interventi chirurgici correttivi che aiutano a migliorare la qualità della vita.