Giallo bambino: Un caso di infezione da citomegalovirus atresia biliare
I neonati sono comunemente afflitti da molte condizioni mediche data la nozione comune della loro fragilità, il sottosviluppo, e mancanza di resistenza alle infezioni. Tuttavia, uno dei più comuni tipi di processi di malattia presenti in questo gruppo di età che non è comunemente visto nei bambini, adolescenti e adulti sono malformazioni congenite ereditarie e! In questa recensione, un caso di un bambino viene analizzato, diagnosticata e ha riferito.
Il giallo del bambino
viene presentato un caso di un bambino di quattro mesi maschio bambino che ha presentato nel reparto di emergenza con segni di difficoltà di respirazione. A ispezione iniziale, il paziente ha un po 'respiro affannoso, riferito diminuzione dell'appetito dai suoi genitori, e l'aspetto generale di essere malato. Questa è stata la prima volta che il paziente è stato visto da un medico, tuttavia hanno riferito che il paziente ha avuto diversi attacchi di essere "giallo" anche quando era ancora solo parecchie settimane. Essi hanno riferito la presenza di pelle gialla e colorazione gialla degli occhi.
Il paziente rimase in ospedale, e finalmente è stato diagnosticato di avere un'infezione da citomegalovirus (CMV) e ciò che è più interessante è stato un altro ritrovamento di atresia delle vie biliari ! Sono queste condizioni semplicemente due entità separate, in un colpo di fortuna solo casualmente colpito il nostro giovane paziente? O c'è un possibile causale (o anche solo una associazione) tra questi due
Infante con ittero (giallo scolorimento della pelle)? | Citomegalovirus (CMV) Infezione
Il citomegalovirus è un tipo di virus che possano compromettere i pazienti in qualsiasi fascia d'età, questo può presentare con una varietà di segni e sintomi. Alcune persone possono essere colpiti, ma possono rimanere asintomatici. Tuttavia, va notato che i genitori in gravidanza possono influenzare il loro bambino nel grembo materno o possono infettare i loro presto alla nascita.
Le caratteristiche che presenta i più comuni (60-80% dei casi) di infezione da CMV esposte dal bambino era ittero ed epatomegalia. L'ittero riguarda la "colorazione gialla", ha osservato in parole povere. Epatomegalia dall'altro, riguarda 1.) 'epato-fegato; e 'l'allargamento megaly'- di; quindi, un termine usato per l'ingrandimento del fegato. Anomalie di laboratorio includono elevati livelli degli enzimi epatici e questo si ripercuote anche prodotti del fegato come la bilirubina che porta alla sua maggiore livello nel Call-sangue hyperbilirirubinemia coniugato (Hirsch, 2012)
Muffin ai mirtilli Aspetto. |
Muffin ai mirtilli Aspetto
Anche se i bambini possono acquisire l'infezione da CMV durante la consegna tramite il passaggio attraverso un canale del parto infetto o il contatto con le secrezioni materne contaminati come il sangue e secrezioni genitali, la trasmissione è estremamente improbabile. Non vi è circa il 40% il rischio di infezione transplacentare quando una donna incinta contrae la malattia durante la prima metà della gravidanza, ma la storia non mostra sintomi pertinenti della madre durante la gravidanza. Alcune donne incinte possono essere asintomatici quando l'infezione da CMV è stato contratto, ma anomali reperti fetale porterebbe al sospetto della malattia, che non sono stati rilevati in nessuno dei controlli prenatali che la madre sosteneva di aver subito (Duff, 2010). Inoltre, un'altra caratteristica comune presentazione non presente nel paziente era petecchie che si presenta come "blueberry muffin".
CMV può essere trasmesso per via transplacentare anche quando la madre è stato infettato mesi o anni prima del concepimento (Fowler
et al .,
1992). Una volta infettato, un individuo trasporta il virus per la vita e persiste nei tessuti dell'ospite, dove di solito rimane in silenzio. infezione congenita può derivare sia dalla infezione primaria, che rappresenta per la maggior parte delle malattie cliniche del neonato, o infezioni riattivazione della madre e anche, all'inizio della gravidanza (Hirsch, 2012)
I neonati capannone maggior parte dei virus durante le prime tre settimane di vita attraverso le urine e saliva. Durante questo periodo, i test per CMV sono più accurate. Dopo il periodo di spargimento, sarebbe molto difficile da rilevare CMV presenza (Fowler, 2000). Il paziente è stato ricoverato quando aveva 4 mesi, quindi i test di laboratorio appaltanti urina non può mostrare la presenza del virus.
I bambini che sono sintomatici con infezione da CMV ha alta predilezione di avere problemi congeniti alla nascita. Questo può includere malformazioni quali ernia inguinale, palato ogivale, enamelization difettosa dei denti decidui, idrocefalo, chiusura pollice deformità e piede torto (Leung & Sauve, 2003). In questo caso, il paziente non presentava alcuna della malformazione congenita che di solito presenta alla nascita. La presenza di ritardo intrauterino di crescita, anomalie craniche e scarso sviluppo (Numazaki & Fujikawa, 2004) sono altri fattori che non si vedono nel caso del paziente. In questo caso, deformità gravi come questi non sono stati osservati nel paziente.
CMV Infezione del polmone
Un altro dato che è associato con citomegalovirus è la manifestazione di sintomi polmonari. In uno studio, si è riscontrato che l'incidenza di infezione da citomegalovirus sintomatica è simile tra i neonati a termine e pre-termine. Tuttavia, l'incidenza di polmonite, in particolare, è più numerose e più gravi in quelli nati pre-termine (Nagy, Endreffy, Streitman, Pintér, & Pusztai, 2004). I sintomi polmonari possono manifestarsi anche manifestarsi come ipertensione polmonare. Simile alle deformità fisiche lordi, la persistenza di ipertensione polmonare è di solito insidioso esordio e ha molto elevato tasso di mortalità presentando alle prime settimane di vita. In due casi segnalati con ipertensione polmonare con ipossiemia refrattaria, i bambini erano in grado di primi anni di vita sostenuto a causa di complicazioni della risposta infiammatoria montato (Walter-Nicolet, Leblanc, Leruez-Ville, Hubert, & Mitanchez, 2011).
CMV polmonite è una possibile complicanza di questa infezione. Tra le complicazioni dell'infezione, polmonite da CMV-associata è la più grave, è il più difficile da diagnosticare a causa del chiaro vero ruolo patogenetico del virus (Boeckh, 2011). E ', tuttavia, più comune negli individui immunodepressi e la possibilità di individui immunocompetenti per acquisire polmonite CMV-associata è molto piccola (Hirsch, 2012). Significato, l'infezione può non presente in individui che hanno il sistema immunitario in grado, sviluppato abbastanza per respingere la diffusione dell'infezione. Neonati e bambini, d'altra parte, sono esempi del contrario.
Infezione
CMV di solito si manifesta in individui immunocompromessi (Berardi et al., 2011). Come detto, la storia naturale nella progressione della malattia è anche non parallela a quella di CMV come evidenziato dai paragrafi precedenti. Quindi, infezione da CMV NON può essere attribuito esclusivamente per il rapido declino del paziente data la mancanza di segni e sintomi durante i primi mesi e le manifestazioni polmonari così su di ammissione può essere dovuto a un altro agente eziologico.
Questo porta noi al questionario perché il presente paziente con quei sintomi che non sono molto caratteristico di una semplice infezione da CMV? Da dove viene il bilancio e fuori l'ittero viene?
Atresia biliare
biliare atresia (BA) è una malattia del fegato rara comunemente osservati nei pazienti giovani, con una diagnosi fatta entro uno o due mesi dopo la nascita. Per un breve riassunto della malattia, ecco alcuni dati pertinenti! In generale, è causato dall'incapacità dei condotti e canali del fegato e organi vicini per trasmettere i prodotti del fegato agli intestini. Inoltre, provoca l'accumulo dei prodotti e dei rifiuti all'interno del fegato causando ulteriori danni. atresia biliare può essere causa di una serie di fattori tra cui una infezione, un'aberrazione genetica, problema di sviluppo dei dotti.
Un corpo crescente di prove suggerisce lo sviluppo di post-natale atresia biliare extraepatica a causa di infezioni o immunitario cause mediate. Al momento della diagnosi, fibrosi e linfocitica infiltrazione è visto sul residuo condotto extraepatica (Sira, et al, 2013;. Mack e Sokol, 2005). cellule presentanti l'antigene svolgono un ruolo fondamentale nella avvio della risposta immunitaria. Questi includono i macrofagi e le cellule dendritiche, anche se le cellule endoteliali o epiteliali (tra cui il dotto biliare epitelio) possono anche svolgere il ruolo. Il che significa che un insulto iniziale causata da un virus o un'altra infezione può causare una risposta infiammatoria che poi porta a danneggiare nei piccoli condotti nel fegato e successivamente la sua incapacità di mantenere la sua forma.
Il controllo della risposta immunitaria è una responsabilità delle cellule T regolatorie o soppressori. Il loro obiettivo è quello di prevenire gli eccessi di infiammazione e prevenire le cellule T autoreattive. Normalmente i loro valori aumentano a livelli adulti alla prima settimana dopo la nascita. Studi hanno dimostrato che vi è un deficit di cellule T regolatrici tra i pazienti affetti da BA, consentendo infiammazione esagerata conduce biliari lesioni condotto. deficit marcati sono stati osservati in pazienti BA che erano positivi per CMV.
L'infezione, infiammazione, la fibrosi!
biliare persistente infortunio condotto porta poi ad un ulteriore infiammazione e fibrosi della lumen dei dotti biliari che portano a colestasi. Cholestatis significa essenzialmente la conservazione dei prodotti al fegato come enzimi e bile a causa della incapacità di andare avanti nei canali (Perlmutter & Pastore, 2002). In sostanza, sono bloccati nel fegato e inizia a devastare!
Ci sono diversi segnali infiammatori etichettati nelle prossime righe che provoca il danno specifico. Va osservato che questi segnali sono amplificati quando vi è una reazione infiammatoria o un'infezione, che in questo caso è causata dal citomegalovirus. Le citochine come IL-18 e TNF alfa anche indurre canali di fegato /condotta modifiche come ad esempio 1) aumento dei dotti biliari intralobulari, 2) aumentare la fibrosi di spazi portali e 3) aumento duttuli (Hsiao, et al, 2009;. Chardot, 2006). Tutti questi precedenti modifiche portano allo sviluppo di perinatale atresia biliare extraepatica che rappresenta l'apparente normale aspetto del paziente al momento della nascita e per le prime settimane di vita (Perlmutter & Pastore, 2002).
Il la mancanza di un intervento chirurgico precoce causato prolungata fibrosi portale che alla fine si diffuse in lobuli epatici, provocando cambiamenti cirrotici nel fegato. Questo emodinamica potenzialmente alterati (incapacità di accogliere e di adattarsi alle variazioni di flusso di sangue a causa di compressione delle vene portali) nel sistema portale causato una diminuzione del deflusso con un conseguente aumento della pressione portale monte che alla fine ha prodotto ipertensione portale (Chardot, 2006).
Quando l'atresia è grave, porta a completare (o quasi completa) l'ostruzione dei canali biliari e condotti. ostruzione ductular porta anche a colestasi che provoca ritenzione di componenti della bile nel fegato con eventuale ingresso alla circolazione (Zhou et al., 2012). Poiché il fegato è ancora in grado di coniugare la bilirubina, ma non è in grado di espellere, un aumento della quantità di bilirubina diretta dovrebbe essere visto che rappresenta l'ittero (pelle gialla) e sclera icteric (occhi gialli) trovato su esame fisico del paziente. Colestasi anche causato assenza parziale o completa degli acidi biliari nel duodeno che compromessa emulsificazione grassi e successivamente portare a malassorbimento dei grassi, che in ultima analisi compromessa l'assorbimento delle vitamine liposolubili, A, D, E e K (Ramm, et al., 2008 ;. Hsiao, et al, 2009)
Sommario
in sintesi, il paziente può avere sviluppato atresia biliare a causa di una infezione da CMV acquistata quando il paziente era ancora nel grembo materno o subito dopo la nascita.. Questo ha causato un danno nei condotti del fegato, e alla fine progredito per l'organo stesso, quindi, le manifestazioni presentati dal paziente al momento della nascita.
Riferimenti
Berardi, A., Rossi, C. , Fiorini, V., Rivi, C., Vagnarelli, F., Guaraldi, N., ... Ferrari, F. (2011). Grave infezione da citomegalovirus acquisito in un full-termine, alimentati artificialmente bambino: caso clinico.
BMC Pediatrics
,
11
(1), 52.
Boeckh, M. (2011). Complicaions, diagnosi, gestione e Prevenion di CMV infezioni: attuali e future.
Ematologia
, 305-09.
Duff, P. (2010). Diagnosi e Mangement di CMV infezione.
Perinatologia
, 1-6.
Chardot, C. (2006).
atresia biliare
.
Orphanet Journal of Rare Diseases
. BioMed Central Ltd: Ginevra, Svizzera. DOI: 10,1186 /1750-1172-1-28
Fowler, K. (2000).. Congenita da citomegalovirus (CMV) & Perdita dell'udito
Fowler, K., Stagno, S., Pass, R., &.; Britt, W. (1992). Il Outcme di congenita da Cytomegalovirus Infection in relazione al materna anticorpo Stato.
The New England Journal of Medicine
, 663-667.
Hirsch, M. (2012). Citomegalovirus e Human Herpesvirus tipi 6,7 e 8. In D. Longo,
Principi di Medicina Interna
(pp. 1471-1473) di Harrison. New York:. McGraw-Hill Companies
Hsiao, C.H., et al. (2008).
screening universale per atresia biliare utilizzo di un neonato Sgabello Color Card a Taiwan
.
Epatologia
. Vol. 47, No. 4. Wiley InterScience. DOI 10.1002 /hep.22182 :.
Mack, C.I. e Sokol, R.J. (2005).
Svelare la patogenesi e la eziologia di atresia biliare
.
Pediatric Research
. Vol. 57, No. 5, Fondazione Pediatric Research International, Inc .: Colorado, Stati Uniti d'America
Leung, A. K. C., &.; Sauve, R. S. (2003). Congenita infezione da citomegalovirus.
ufficiale
National Medical Association,
95
(3).
Nagy, A., Endreffy, E., Streitman, K., Pintér, S., & Pusztai, R. (2004). L'incidenza e l'esito di infezione da citomegalovirus congenita in gruppi selezionati di prematuri ea termine neonati sotto terapia intensiva.
In vivo (Atene, Grecia)
,
18
(6), 819-23
Numazaki, K., &.; Fujikawa, T. (2004). cambiamenti cronologico di incidenza e la prognosi di bambini con infezione da citomegalovirus asintomatica congenita a Sapporo, in Giappone.
BMC Infectious Diseases
,
4
, 22.
Perlmutter, D. H., & Silverman, G. a. (2011). fibrosi epatica e la carcinogenesi nel deficit di α1-antitripsina: un prototipo per i danni ai tessuti cronico nei disturbi guadagno-di-funzione.
Cold Spring Harbor prospettive nel campo della biologia
,
3
(3), 1-14. doi: 10,1101 /cshperspect.a005801
Perlmutter, D.H., & Pastore, R.W. (2002).
extraepatico atresia biliare: una malattia o un fenotipo ?.
Epatologia
. Vol. 35, No. 6. Wiley InterScience. DOI: 10.1053 /jhep.2002.34170
Ramm, GA, Pastore, RW, Hoskins, AC, Greco, SA, Ney, AD, Pereira, TN, Briglia, KR, Doecke, JD, Meikle, PJ, Turlin , B. & Lewindon, P.J. (2009)
fibrogenesi in Pediatric colestatica Liver Disease:. Ruolo di taurocolato e epatociti-Derived monociti Chemiotassi Protein-1 in epatica stellato cellulare reclutamento
. Hepatology
. Vol. 49, No. 2. Wiley InterScience. DOI 10.1002 /hep.22637
Sira, M.M., Salem, T.A.H., & Sira, A.M. (2013).
atresia biliare: una sfida Diagnosi
.
Globale Journal of Gastroenterology & Hepatology
. Nazionale Liver Institute:.. Menofiya Università, Egitto
Soomro, G.
et al,
(2011). C'è qualche associazione di atresia biliare in più epatica con citomegalovirus o altre infezioni?
J. Pak Med Assoc
, 281-283
Walter-Nicolet, E., Leblanc, M., Leruez-Ville, M., Hubert, P., &..; Mitanchez, D. (2011). infezione da citomegalovirus congenita che si manifesta come ipertensione polmonare persistente del neonato: rapporto di due casi.
polmonare medicina
,
2011
, 293285. doi: 10,1155 /2011/293285
Zhou K, Lin N, Xiao Y, Y Wang, Wen J, et al. (2012)
elevato acidi biliari nei neonati con atresia biliare (BA)
. PLoS ONE 7 (11): e49270. doi: 10.1371 /journal.pone.0049270