What Si è
Un fattore di von Willebrand (vWF) Attività – Ristocetina prova cofattore consente medici valutare il funzionamento della proteina vWF, che aiuta la coagulazione del sangue. Un coagulo è un grumo di sangue che il corpo produce per evitare un eccessivo sanguinamento da perdite dai vasi sanguigni causati da ferite, tagli, graffi, o altre condizioni di chiusura.
La capacità del sangue di coagulare è un processo complesso che coinvolge le piastrine (chiamato anche trombociti) e proteine denominate fattori di coagulazione. Le piastrine sono cellule ovali realizzati nel midollo osseo. La maggior parte dei fattori di coagulazione sono realizzati nel fegato. Alcuni, come vWF, sono realizzati nelle pareti dei vasi sanguigni.
Quando un vaso sanguigno si rompe, le piastrine sono prima nella zona per contribuire a sigillare la falla e interrompere temporaneamente o sanguinamento lento. Ma per il coagulo diventi forte e stabile, è necessario l'azione dei fattori di coagulazione.
fattori di coagulazione del corpo sono numerati utilizzando i numeri romani da I a XII. Lavorano insieme in una sequenza specializzata, quasi come pezzi di un puzzle. Quando l'ultimo pezzo è a posto, il coagulo si sviluppa, ma se anche un solo pezzo mancante o difettoso, il puzzle non può venire insieme.
Fattore
Von Willebrand è coinvolto nelle prime fasi della coagulazione del sangue. Come le piastrine si riuniscono al sito della lesione, vWF agisce come colla, aiutandoli stare insieme per fermare l'emorragia. A volte, però, i bambini sono nati con un gene anomalo che li induce a produrre troppo poco vWF, o una versione difettosa di esso. Il risultato è un disturbo della coagulazione chiamata malattia di von Willebrand.
Variazioni di gamma malattia di von Willebrand da lieve a grave. Nella maggior parte dei casi, la mutazione genetica che causa la malattia è ereditaria, ma può avvenire spontaneamente, nonché feed Perché è fatto
I medici ordinano l'attività FvW &ndash.; ristocetinico prova cofattore per diagnosticare o monitorare il trattamento della malattia di von Willebrand. I sintomi della malattia di von Willebrand possono includere ecchimosi, epistassi frequenti, eccessivo sanguinamento dopo un infortunio bocca o un intervento odontoiatrico, anormale sanguinamento mestruale, o, in ragazzi infantili, sanguinamento prolungato dopo la circoncisione. malattia di von Willebrand può essere sospettata quando un bambino ha un membro della famiglia con un disturbo della coagulazione.
Questo test è spesso eseguita insieme ad altri test che danno i medici un quadro più completo della capacità di coagulazione. Questi possono includere:
test del tempo di coagulazione, come il tempo di protrombina (PT) e tempo di tromboplastina parziale (PTT)
il test dell'antigene vWF (che controlla i livelli ematici di vWF)
il test di attività del fattore VIII (che controlla la quantità e il funzionamento del fattore VIII, il fattore che manca o è difettoso nel sanguinamento disturbo emofilia a)
a causa del fattore VIII circola nel corpo collegato a vWF, una ridotta quantità di fattore VIII può anche significare una ridotta quantità di FvW.
Preparazione
Non sono preparati speciali sono necessari per questo test. Dite al medico se il bambino prende tutti i farmaci che fluidificano il sangue, perché questi possono influenzare i risultati.
Il giorno del test, avere il vostro bambino indossare una T-shirt o camicia a maniche corte può rendere le cose più facili per il bambino e il tecnico che si disegna il sangue.
la procedura
un professionista della salute di solito disegnare il sangue da una vena. Se il sangue viene prelevato da una vena, la superficie della pelle viene pulita con un antisettico, e una fascia elastica (laccio emostatico) è disposta intorno al braccio per applicare pressione e causare le vene a gonfiarsi di sangue. Un ago viene inserito in una vena (di solito nel braccio interno del gomito o sul dorso della mano) e il sangue viene ritirata e raccolta in una fiala. Una sostanza chimica nel flaconcino mantiene la coagulazione del sangue prima dell'inizio della prova.
Dopo la procedura, l'elastico viene rimosso. Una volta che il sangue è stato raccolto, l'ago viene rimosso e la zona è ricoperta da cotone o una benda per fermare l'emorragia. Raccolta di sangue per questo test vorranno solo pochi minuti.
Cosa aspettarsi
La raccolta di un campione di sangue è solo temporaneamente a disagio e può sentire come un puntura di spillo rapido. In seguito, ci può essere qualche ecchimosi lieve, che dovrebbe andare via in un giorno o due.
Ottenere i risultati
Al laboratorio, le cellule del sangue sono separati dal plasma (la parte liquida del sangue ). Ristocetina, un antibiotico che provoca vWF e piastrine attaccare insieme, viene quindi aggiunta al plasma. In presenza di ristocetina, sangue con adeguate coaguli vWF normalmente. Sangue che è carente in vWF o ha difettoso vWF non sarà coagulo.
I risultati dei test, che sono di solito disponibili dopo pochi giorni, sono riportati come percentuale di ciò che avviene nel plasma normale. Una percentuale bassa è generalmente un'indicazione di malattia di von Willebrand, anche se ulteriori test può essere richiesto
Rischi
L'attività FvW -. Ristocetinico prova cofattore è considerato una procedura sicura. Tuttavia, come con molti test medici, alcuni problemi possono verificarsi con avere sangue prelevato, come ad esempio:
svenimento o sensazione di stordimento
ematoma (sangue accumulando sotto la pelle provocando un nodulo o livido)
dolore associato con più punture di individuare una vena
aiutare il vostro bambino
Avere un esame del sangue è relativamente indolore. Eppure, molti bambini hanno paura degli aghi. Spiegando il test in termini vostro bambino può capire potrebbe contribuire ad alleviare alcuni dei paura.
Consentire al bambino di chiedere al tecnico tutte le domande lui o lei potrebbe avere. Dite ai vostri figli per cercare di rilassarsi e stare ancora durante la procedura, come tendendo i muscoli e lo spostamento può rendere più difficile e più doloroso per disegnare il sangue. Può anche aiutare per il vostro bambino a distogliere lo sguardo quando l'ago viene inserito nella pelle
Se avete domande
Se avete domande circa l'attività FvW &ndash.; ristocetinico prova cofattore, parlare con il medico. Si può anche parlare con il tecnico prima della procedura.