arthrogrypose - Photos, symptômes, causes, traitement
arthrogrypose est une maladie congénitale rare qui se distingue par la présence de plusieurs contractures articulaires. Il peut aussi provoquer la fibrose et de la faiblesse des muscles. Il est souvent désigné comme AMC ou arthrogrypose congénitale multiplex. Ce trouble non-progressive tire son nom de la langue grecque et signifie littéralement «joints à crochets ou courbes.
arthrogrypose a de nombreux types de sous-groupes et chacun d'eux obtenir différents signes et symptômes, ainsi que différents ont provoque. Certains patients peuvent éprouver arthrogrypose en seulement quelques joints. Ils peuvent aussi avoir à peu près la gamme complète de mouvement dans ces articulations.
Amyoplasia est la forme la plus répandue de l'arthrogrypose. Elle affecte généralement les articulations des poignets, les mains, les épaules, les coudes, les pieds, les hanches et les genoux. Les personnes touchées par des formes extrêmes de arthrogrypose peuvent éprouver des troubles de toutes les articulations, y compris le dos et la mâchoire.
Dans la plupart des cas, la faiblesse musculaire accompagne les contractures articulaires, ce qui limite encore les mouvements. Arthrogrypose se produit généralement dans un motif symétrique et affecte tous les 4 extrémités avec quelques différences.
Les symptômes de arthrogrypose
arthrogrypose se caractérise par une variété de signes et de pièces symptoms.The du corps qui sont les plus fréquemment touchées sont les suivantes:
pronation et l'extension des coudes
la rotation interne du
les épaules
ulnaire et articulations du poignet palmaires
La hanche est la plupart du temps disloqué. Il peut être enlevé, fléchie, et /ou tourné vers l'extérieur
Le pouce peut être «en creux» et les doigts peut rester en flexion rigide
Clubfoot peut être présent
Knees peut susciter la flexion
Langue et de la cognition ne sont pas affectées
Arthrogryposis peut entraîner les nombreuses complications médicales telles que l'hypoplasie pulmonaire, scoliose, problèmes respiratoires, hémangiome midfacial, un retard de croissance, hernies abdominales, et les variations de la mâchoire et des os du visage
Causes d'arthrogrypose
La cause de l'arthrogrypose est pas connue. Toutefois, la condition a été attribuée à un certain nombre de facteurs de causalité tels que les infections prénatales virales, hyperthermie foetal, atteinte vasculaire du fœtus, des quantités réduites de liquide amniotique, de l'utérus septum, des anomalies dans le développement du tissu conjonctif et musculaire, etc. Les causes peuvent donc être classés en facteurs internes et externes
les facteurs internes. Il peut inclure des anomalies neurologiques, dans lequel la moelle épinière et le système nerveux central sont malformés. Dans ce cas, arthrogrypose est généralement accompagnée d'une variété d'autres disorders.Issues du tissu conjonctif qui se traduit par un développement anormal des os, des tendons, des garnitures de joints ou les articulations. Par exemple, les tendons peuvent ne pas être attachés à la zone de droite dans un joint
Les facteurs externes:. Le mouvement normal du foetus est entravée par l'espace réduit dans l'utérus, en raison de l'encombrement du fœtus, forme anormale des muscles utérins, ou en raison de quantités abaissées de liquide amniotique de la mère.
des études ont indiqué que toute forme d'obstruction dans le mouvement normal des articulations avant l'accouchement peut provoquer la formation de contractures articulaires. Le joint peut se développer normalement. Cependant, quand il n'y a pas de mouvement des articulations pour une période de temps prolongée, puis une croissance supplémentaire du tissu conjonctif se produit autour de l'articulation de manière à le fixer dans une position particulière.
réduit ou pas de mouvement signifie aussi que les tendons qui sont reliés aux articulations ne subissent pas d'étirage normale. Cela peut entraîner des tendons plus courts qui entravent alors le mouvement normal des articulations. On peut noter que les individus peuvent également développer ce genre de problème après la naissance, lorsque l'utilisation de moulages immobilise l'articulation pendant de longues durées.
La principale cause de l'arthrogrypose a été attribuée à la présence d'anomalies fœtales ou maternelles qui se traduit par une réduction des mouvements du foetus. conditions myopathique et neurogènes sont également impliqués avec arthrogrypose. Il est entendu que le type neuropathique d'arthrogrypose est associée à la dégradation de la cellule antérieure de la corne qui à son tour conduit à la fibrose et de la faiblesse des muscles.
La plupart des cas de arthrogrypose ne sont pas des causes génétiques. Il se produit rarement deux fois dans une seule famille. Une cause génétique peut être trouvée dans seulement environ 30 pour cent des cas de arthrogrypose. Le risque d'arthrogrypose diffère selon le type de maladie génétique qui est présent. Un autosomique récessif rare d'arthrogrypose est connu pour être présent.
Traitement de l'arthrogrypose
Les anomalies associées à l'arthrogrypose ne peut pas être corrigée ou inversée. Toutefois, une combinaison de différentes thérapies peuvent aider à améliorer la vie des patients individuels.
L'ergothérapie peut inclure attelles les articulations anormales, coulée, etc., en plus de la motricité fine et ADL la formation, faire face aux conséquences émotionnelles et psychologiques de mener une vie handicapés, etc.
la thérapie physique peut inclure le renforcement, les étirements et la formation de mouvement. Cela vous aidera à améliorer l'amplitude de mouvement et à la flexion, ce qui augmente la mobilité.
correction orthopédique est également utile. joints extrêmement handicapés comme luxation de la hanche, pied bot, etc. peuvent être corrigées par des chirurgies orthopédiques tels que fixateur Ilizarov externe ou ostéotomie. Les patients peuvent aussi aller pour les chirurgies correctives qui aident à améliorer la qualité de vie.