immunodéficience primaire (PI) les maladies sont un groupe de plus de 250 rares, les troubles chroniques qui affectent la façon dont le système immunitaire du corps fonctionne.
Selon (IDF) de la Immune Deficiency Foundation enquête de prévalence nationale, environ 250.000 personnes sont diagnostiquées avec PI aux États-Unis, et des milliers d'autres ne sont pas détectés.
maladies immunitaires primitifs sont causées par des anomalies génétiques. Bien qu'ils soient souvent diagnostiqués à la naissance ou dans la petite enfance, PI peut affecter toute personne de tout âge ou le sexe.
L'âge de début varie considérablement selon le type spécifique de la maladie. (Techniquement, "apparition" est immédiate parce qu'ils sont des troubles génétiques, mais la manifestation du défaut ne pourrait pas se produire pendant un certain temps.)
immunodéficience primaire affecte les hommes et les femmes à peu près également.
la plupart des types de la maladie ne sont pas curable, et PI est considérée comme une condition de la vie pour la majorité des patients.
Mais certains des types les plus graves, tels que l'immunodéficience combiné sévère (SCID, alias «maladie de garçon de bulle»), peut être traitée et guérie avec une greffe de moelle osseuse ou de la thérapie génique expérimentale.
et un type de PI connu comme hypogammaglobulinémie transitoire de l'enfance peut être devenu trop grand.
Si vous avez une maladie d'immunodéficience primaire, vous savez ce que ça fait d'être en état d'alerte en tout temps. Une simple infection pourrait être dangereux -. Et même mortelle pour certains
Jamal Corbit, 20, de Columbia, Caroline du Sud, a été diagnostiqué avec un type de PI connu comme déficit immunitaire commun variable (DICV) quand il avait 13 .
Il reçoit chaque mois un traitement par perfusion d'immunoglobulines intraveineuses (IgIV) pour protéger contre les germes et autres agents.
Mais la mère de Jamal, Joan, dit l'infection est toujours une préoccupation pour elle maintenant 20 d'année vieux fils.
"Je lutte parce que je sais que le corps de ce jeune homme de haut en bas, et si je l'entends tousser, je dis:« Combien de temps avez-vous eu cette toux? Il est juste une de ces choses, »dit-elle.
Parce qu'il ya tant de types de PI, les symptômes et la gravité varient considérablement. La plupart des gens avec la vie de l'état de plomb relativement normale et productive.
Jamal a DICV, qui est l'une des formes les plus courantes. Il vit une vie assez typiques grâce à la thérapie IGIV. Avant son diagnostic et de traitement, il a souvent été hospitalisé pour des infections.
Et alors qu'il est encore sujettes à des infections, l'IVIG fournit une mesure de protection pour lui, alors il ne contraint à vivre dans l'isolement.
Prévention des infections
Prendre des mesures pour éviter l'infection est vital pour quelqu'un avec PI.
"le lavage des mains est statistiquement le plus susceptible de prévenir l'infection», explique Kathleen Sullivan, MD, PhD, chef de la division d'allergie et d'immunologie à l'Hôpital des enfants de Philadelphie
Lavez-vous les mains pendant au moins 30 secondes (à peu près combien de temps il faut pour chanter "Happy Birthday" deux fois) avant de manger. après avoir utilisé la salle de bains; et après avoir toussé, éternué ou mouché.
Gels et lingettes à base d'alcool sont très efficaces pour la protection contre la plupart des virus respiratoires.
La clé de la bonne utilisation est de laisser évaporer l'alcool et d'utiliser suffisamment pour qu'il y ait un taux d'humidité clair sur vos mains. Mais quelques bugs gastro-intestinaux ne peuvent être enlevés avec de l'eau et du savon.
En outre, rester claire de grandes foules et les gens qui sont malades sont des mesures préventives importantes.
rinçages de sinus quotidiens qui utilisent une solution saline stérile peut aussi garder les sinus libre de sécrétions et de vous aider à éviter l'infection.
le chewing-gum avec le xylitol édulcorant pourrait aider à prévenir certains types d'infections. Une étude publiée en Novembre 2011 dans le
Le journal de Cochrane Library a constaté que le xylitol réduit la survenue d'infections de l'oreille chez les enfants en bonne santé jusqu'à 12 ans de 25 pour cent.
Traiter avec isolement
Vivre avec PI peut être solitaire parfois. Et passer à côté de certains événements en raison de votre maladie peut provoquer des sentiments d'isolement.
Parce que les maladies PI sont si rares, vous pourriez ne pas interagir avec les personnes qui ont le même désordre que vous. Connexion avec d'autres presque peut aider à fournir un réseau de soutien.
"La technologie a été un atout majeur pour ceux qui sont isolés», explique le Dr Sullivan. "Facebook et Skype ont modifié le paysage pour les patients d'une manière très positive."
Jamal, par exemple, a récemment été capable de se connecter avec d'autres personnes lors d'une réunion de plaidoyer à Washington, DC.
«J'étais plus à l'aise autour d'eux parce que nous avons tous la même chose," dit-il. "Il était tout simplement incroyable de parler de ma maladie et de ne pas se sentir maladroit ou laissés de côté."
L'armée israélienne offre un programme de soutien des pairs qui permet aux parents et aux patients d'entrer en contact avec d'autres personnes qui vivent avec leur même maladie.
Prendre le contrôle de votre
Naviguer dans le système d'assurance-maladie peut être un défi important pour les personnes atteintes de PI, ainsi que pour leurs familles.
«l'assurance santé
couverture la couverture a changé de façon spectaculaire, et les règles ne sont pas tout à fait clair aux médecins et aux patients », dit Sullivan. "Cela provoque une grande inquiétude au mieux, et la perte de couverture nécessaire au pire."
coûts de la santé de Jamal courent environ 30.000 $ par mois. Il est heureux d'être couvert par le régime de santé de sa mère, qui nécessite juste un mensuel co-paiement de 95 $. Mais Joan inquiète de l'avenir.
"Une fois qu'il aura 26 ans, nous ne serons pas en mesure de le transporter plus et nous allons devoir comprendre quelque chose," dit-elle.
Patient Insurance Center de Tsahal fournit des réponses sur la façon de choisir et d'utiliser pleinement votre plan de soins de santé. L'organisation travaille également avec les patients et les compagnies d'assurance pour aider à réduire les coûts pour les traitements nécessaires lorsque cela est possible.
L'American Academy of Allergy, Asthma &Immunology dispose également d'une boîte à outils d'IgIV, qui comprend des informations pour les médecins et les responsables de la détermination de la couverture impliquant l'utilisation de la thérapie IGIV.
Il y a plusieurs autres organisations qui peuvent aider à naviguer dans les plans d'assurance-santé et de fournir une aide financière. Certains comprennent:
NeedyMeds
Fondation des patients de l'avocat
Programme d'accès des services aux patients, Inc. (PSI)
RXAssist
trouver un spécialiste
"le nombre de immunologistes dans le pays est pas très élevé, de sorte qu'il peut prendre un peu de recherche pour trouver quelqu'un qui se soucie de plus d'un ou deux patients atteints de déficits immunitaires », dit Sullivan.
Non chaque personne avec PI a besoin de voir un immunologiste, cependant. Il y a beaucoup de variabilité dans les maladies plus de 250 PI. Certains peuvent être traités par un hématologue, par exemple, mais la plupart des experts recommandent que les personnes atteintes de PI voient un immunologiste qualifié.
Sullivan recommande la recherche d'une liste des allergies et de l'immunologie des spécialistes dans votre région, et l'American Academy of Allergy, Asthma &Immunology a une Rechercher une /immunologiste fonction de recherche allergologue sur son site Web.
Recherchez un service de médecin peut également vous aider à trouver un spécialiste dans votre région.
Le FDI Travailler avec
Communication de votre santé équipe est importante lorsque vous travaillez avec votre équipe soignante. Vous pouvez interagir avec divers médecins, infirmières, thérapeutes et autres spécialistes
Assurez-vous de tenir un journal -. Manuscrite ou électronique - qui enregistre toutes your:
Treatments
Medications
Immunizations
Surgeries
Hospitalizations
Providers (noms /numéros de téléphone /adresses)
Information d'assurance
Vous pouvez également créer un dossier de santé personnel en ligne, parfois connu comme un «dossier e-santé." Ceci est un moyen facile de suivre et d'enregistrer vos antécédents médicaux et de le stocker dans un seul endroit.
Assurez-vous que vous vous sentez à l'aise avec vos fournisseurs de soins de santé, et qu'ils encourager votre entrée.
Aider Enfants Cope
immunodéficience primaire est généralement diagnostiqué durant l'enfance. Beaucoup d'enfants avec PI vont à l'école régulière, mais cela dépend du type de PI qu'ils ont
Vous pouvez aider les enfants à faire face à leur maladie en suivant ces conseils de Patient de l'Immune Deficiency Foundation et Manuel famille:.
Expliquez que leur maladie ne soit pas de leur faute. Dites-leur qu'il n'y a rien qu'ils auraient pu faire pour empêcher leur maladie.
Permettez-leur de participer à leurs soins de santé. S'ils sont capables, qu'ils gardent la trace des horaires de médicaments. Et encourager les enfants à participer à la communication avec les médecins.
Donnez-leur des choix lorsque cela est possible. Les enfants atteints de PI peuvent se sentir comme ils ont peu de contrôle sur leur vie. Ce qui leur permet de faire des choix simples, comme quoi manger ou de porter, peut leur donner plus de confiance.
Enseignez-leur comment expliquer leur maladie. Donnez à votre enfant une explication simple et courte de leur maladie afin qu'ils se sentent d'autres disent confortables à ce sujet.
les connecter avec d'autres patients et des modèles. Donner aux enfants l'occasion de rencontrer d'autres pairs avec leur même maladie, ou un mentor plus âgé qui sait ce qu'ils traversent.
Réduire le stress et Lifestyle Changes
L'adoption d'un mode de vie sain est particulièrement important pour quelqu'un avec PI
"Il est vraiment exactement ce que nos mères nous a toujours dit de faire: bien manger, obtenir assez d'exercice, et obtenir suffisamment de sommeil».. dit Sullivan
Essayez de minimiser la consommation de sucre. En général, l'American Heart Association recommande les femmes consomment pas plus de 6 cuillères à café de sucre ajouté par jour. Pour les hommes, il est pas plus de 9 cuillères à café.
De plus, en évitant les aliments transformés est une partie importante d'un plan global de mode de vie sain.
Le ministère américain de la Santé et des Services recommande que la plupart des adultes obtenir au moins 150 minutes d'activité aérobique modérée par semaine.
Demandez à votre médecin au sujet des activités qui sont appropriés pour votre état ou votre enfant.
les maladies chroniques telles que PI peut causer du stress, mais certaines façons de le gérer comprennent:
Massothérapie
Yoga
Méditation
Biofeedback
Autres hobbies
Peut-être l'une des meilleures façons de faire face à votre maladie est d'essayer simplement d'avoir une attitude positive.
"vous savez, vous regardez autour de vous tous les jours, et il y a des situations plus difficiles », explique Joan. "Nous gardons juste en mouvement. Nous allons tout simplement à vivre. "