Chaque jour, quand elle se réveille, Lisa commence à faire face à une condition qu'elle est connue toute sa vie — fibrose kystique (par exemple: SIS-tik fi-BRO-sus). Ses parents battent le dos et la poitrine pendant au moins 20 minutes pour aider à nettoyer ses poumons du mucus épais qui rend parfois difficile pour elle de respirer.
À l'école, Lisa tousse beaucoup, donc elle garde une boîte des tissus sur son bureau juste au cas où elle tousse mucus et doit cracher. Dans la classe de gymnastique, elle participe à des activités sportives, mais devient souvent fatigué facilement. A midi, Lisa prend des pilules pour l'aider à digérer sa nourriture et d'obtenir toutes les vitamines dont elle a besoin, ce qui aide à la garder ses forces pour faire face à la fibrose kystique.
Qu'est-ce que CF?
la fibrose kystique (FK) est une maladie qui provoque le corps à faire un mucus épais et collant (par exemple: Myoo-kus). Cela provoque des problèmes dans deux domaines principaux:. Les poumons et le système digestif
poumons sains produisent du mucus, ce qui protège les voies respiratoires et rend plus facile de respirer. Mais pour une personne avec CF, le mucus est épais et collant et peut obstruer les poumons. Cela crée un lieu où les bactéries peuvent facilement se développer — et les bactéries causent des infections.
Et il est non seulement les voies respiratoires et les poumons qui sont affectés à une personne qui a la fibrose kystique. Mucus des cellules productrices rayent le tube digestif, y compris l'estomac, les intestins, le foie, le pancréas et les organes reproducteurs. Le pancréas produit des enzymes qui aident à digérer les aliments et les hormones qui aident à absorber le sucre. Lorsque mucus épais dans le pancréas obstrue les passages étroits, il peut rendre difficile pour les gens à digérer les aliments et d'obtenir toutes les vitamines et les nutriments dont ils ont besoin.
La fibrose kystique affecte plus de 30.000 enfants et jeunes adultes dans le États Unis. Elle peut être bénigne ou grave, en fonction de la personne. Pour rendre le mucus normal, le corps a besoin d'une protéine particulière. Cette protéine est défectueuse dans la fibrose kystique, la production du mucus épais et collant qui provoque des problèmes pour les personnes atteintes de FK
Quelles sont les causes des FC?
CF est une maladie héréditaire, ce qui signifie qu'il est transmis de parent à enfant. Quelqu'un qui a CF est né avec elle. Peut-être que vous avez entendu quelqu'un dire: «Il est dans vos gènes." Ils ne signifient pas vos jeans. Les gènes constituent le plan de chacun de vos cellules suit pour vous faire un individu unique.
Les gènes déterminent votre oeil et la couleur des cheveux et sont également responsables de certains problèmes de santé. Les personnes atteintes de CF a obtenu la maladie parce que leurs mamans et les papas avaient chacun un gène de la mucoviscidose Vous avez besoin de deux gènes des FC (un de maman et celle de papa) pour avoir la fibrose kystique.
La plupart des gens ne savent pas qu'ils portent le gène de la mucoviscidose jusqu'à ce qu'ils aient un enfant qui a la maladie parce que les transporteurs de le gène CF ne pas la maladie eux-mêmes.
Comment est CF diagnostiquée?
Bien que quelqu'un avec la fibrose kystique est née avec elle, il est pas toujours évident à la naissance. Il peut prendre un certain temps à se manifester. Les médecins peuvent penser qu'un bébé a CF s'il ou elle tousse beaucoup et reçoit beaucoup d'infections pulmonaires. Le bébé pourrait aussi avoir inhabituelles grands mouvements de l'intestin volumineux ou peut ne pas prendre du poids comme prévu
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Pour savoir à coup sûr, les médecins peuvent faire un test simple qui ne fait pas de mal. Les enfants atteints de mucoviscidose ont plus de sel dans la sueur que les autres enfants, donc en recueillant simplement un échantillon de sueur et de test pour voir combien de sel est en elle, les médecins peuvent déterminer si une personne a CF. D'autres tests peuvent être effectués, y compris celui qui cherche le gène qui cause FC
Comment est CF traitée?
Le but du traitement des FC est de garder les poumons clairs de mucus ou d'infection. Il est également important pour quelqu'un avec CF de bien manger.
Commençons par les poumons. Lisa semble avoir toujours une toux. Elle tousse pour dégager le mucus de ses poumons. Lorsque les parents de Lisa tapent sur son dos le matin, ils aident à briser le mucus qui a recueilli dans ses poumons durant la nuit, ce qui le rend plus facile pour Lisa pour effacer hors de ses poumons. Si le mucus est resté là-bas, il serait plus difficile de respirer et augmenterait le risque de contracter une infection pulmonaire grave.
Un enfant avec CF va travailler avec une équipe médicale, y compris les médecins, les infirmières, les nutritionnistes, les physiothérapeutes, les travailleurs sociaux et les thérapeutes respiratoires. Un thérapeute respiratoire sait beaucoup sur la respiration et comment fonctionnent les poumons. Il ou elle peut apprendre à un enfant avec CF pour faire des exercices spéciaux de respiration qui aident à se débarrasser du mucus supplémentaires. traitements de respiration aident également en ajoutant l'humidité et la prestation de la médecine dans les poumons
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Même si tout le monde fait tout droit, les enfants atteints de mucoviscidose seront toujours obtenir les infections respiratoires et la nécessité de prendre des antibiotiques qui tuent les bactéries. Les enfants atteints de mucoviscidose peuvent aussi avoir besoin de rester à l'hôpital pendant un certain temps. Les bonnes nouvelles sont que les nouveaux médicaments sont plus efficaces et aider les enfants atteints de mucoviscidose récupérer plus rapidement.
Enfants atteints de fibrose kystique doivent travailler un peu plus difficile de respirer, ce qui brûle plus de calories il est donc important qu'ils obtiennent assez manger. Même un enfant avec CF qui mange des aliments sains et reçoit beaucoup de calories peut encore avoir de la difficulté croissante et de prendre du poids.
Le problème est que le pancréas ne fonctionne pas et ne peut pas fournir les enzymes nécessaires pour décomposer les protéines et de matières grasses dans les aliments. Les enfants atteints de mucoviscidose peuvent avoir des selles plus fréquentes (merde) parce qu'ils ne sont pas absorber la protéine et la graisse qu'ils mangent. La plupart des enfants atteints de mucoviscidose prennent des médicaments qui aide à digérer les aliments, mais peut aussi avoir besoin de prendre un supplément de vitamines et de minéraux.
Une diététiste peut aider les enfants à comprendre quels sont les aliments à manger et de fournir des recettes spéciales remplies de nutriments et de calories. En plus de manger à droite, il est important pour les enfants atteints de mucoviscidose pour obtenir l'exercice régulier pour leurs poumons aussi forts qu'ils peuvent être.
Vivre avec CF
Les enfants qui ont des FC doivent prendre soin d'eux-mêmes, mais grâce à une meilleure compréhension de ce qui cause le traitement des FC et l'amélioration, ils peuvent aller à l'école et de faire des choses régulièrement, tout comme les autres enfants. Pendant ce temps, les chercheurs travaillent sur de meilleurs traitements et en espérant qu'un jour il y aura un remède.