Hémophilie (disons: hee-muh-FIH-lee-uh). Est une maladie génétique dans laquelle le sang d'une personne ne coagule pas correctement
Une personne qui souffre d'hémophilie a tendance à saigner de façon excessive. Pensez à la dernière fois que vous avez eu une coupure ou une égratignure. Lorsque le saignement cesse de lui-même, vous voyez la coagulation dans l'action.
A Bit A propos de Sang
Si votre sang coagule normalement, votre corps se protège naturellement. Les plaquettes, qui sont "cellules collantes," aller à l'endroit où le saignement se produit et couvrent le trou, le brancher vers le haut. Ceci est la première étape dans le processus de coagulation. Lorsque les plaquettes boucher le trou, ils libèrent des substances chimiques qui attirent les plaquettes plus collantes et activent également divers facteurs de coagulation, qui sont des protéines dans le sang.
Ces protéines se mélangent avec les plaquettes pour former des fibres, ce qui rend le caillot plus fort et arrêter le saignement. Nos corps ont des facteurs de coagulation qui travaillent ensemble pour faire du fibrinogène (par exemple: fy-Brih-Nuh-jun), la substance qui rend les fibres. Les ennuis commencent si le corps manque un de ces facteurs.
Une personne peut avoir l'un des deux types d'hémophilie A ou B. Cela dépend du facteur de coagulation, ils sont faibles sur. Si on produit de 1% ou moins du facteur affecté, le cas d'hémophilie sévère est appelée. Quelqu'un qui produit 2% à 5% a un cas modéré, et quelqu'un qui produit 6% à 50% du niveau de facteur affecté est considéré comme ayant un cas bénin de l'hémophilie.
Pourquoi les enfants Get Hémophilie?
hémophilie affecte presque toujours les garçons. Pourquoi? Parce que la maladie est une maladie génétique liée au chromosome X, transmis de mère en fils. Les garçons ont un chromosome X (par exemple: kro-muh-SOAM) de leur mère et un chromosome Y de leur père. Si la mère est porteuse du gène de l'hémophilie sur l'un de ses chromosomes X (les filles ont deux chromosomes X), chacun de ses fils auront la chance d'avoir l'hémophilie 50%.
Une mère qui est un transporteur a également une chance de donner le chromosome X défectueux à sa fille de 50%. Cela ne donne pas la fille la maladie de l'hémophilie, mais il ne résulte en la fille devenir porteur de l'hémophilie. Il est donc possible l'un de ses fils un jour pourrait avoir la maladie.
Comment savez Médecins a Kid est hémophile?
Médecins peuvent trouver qu'un bébé est atteint d'hémophilie s'il meurtrit facilement ou saigne beaucoup après avoir une coupe. Un autre signe est un gonflement dans les articulations d'un bébé. Les bébés qui apprennent à ramper habituellement bosse dans les choses, mais normalement cela ne provoque pas de gonflement dans les articulations. Si elles le font, il est un tip-off qu'il peut y avoir des saignements dans les articulations, qui habituellement ne se produisent pas des activités normales ou des bosses mineures.
Médecins va demander aux parents des questions et faire des tests sanguins pour comprendre si le bébé pourrait avoir l'hémophilie. Il y a aussi un test sanguin qui peut être fait pour déterminer si la mère est porteuse.
What Do Médecins Do?
Même les enfants atteints d'hémophilie grave vivent souvent une vie longue et en bonne santé. Une coupe mineure ou blessure est généralement pas grand-chose pour une personne atteinte d'hémophilie, mais une hémorragie interne peut être grave. Lorsque le saignement se produit dans les articulations, les muscles ou les organes internes du corps, le traitement est nécessaire.
Les patients avec des cas plus graves de l'hémophilie obtiennent souvent des coups réguliers du facteur qu'ils manquent pour prévenir les épisodes hémorragiques. Les enfants avec des cas modérés ou légers de l'hémophilie ne sont généralement pas besoin de ces coups de feu à moins qu'ils aient une blessure plus grave ou nécessitent une intervention chirurgicale
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Les scientifiques travaillent à développer une thérapie génique pour les personnes atteintes d'hémophilie. La thérapie génique est une technique expérimentale qui tente de fournir à l'organisme de l'information génétique, il n'a pas. Hémophilie est considéré comme un bon test pour la thérapie génique parce qu'elle est causée par un seul gène défectueux. Il pourrait être un moyen de changer la façon dont le corps de quelqu'un fonctionne de telle sorte que le corps peut produire les facteurs de coagulation manquant sur son propre.
Comment les enfants hémophiles peuvent rester en bonne santé
La vie pour un enfant atteint d'hémophilie est beaucoup comme la vie pour tout autre enfant. Cependant, ces enfants ont besoin de prendre quelques précautions. Par exemple, un enfant hémophile qui ne se sent pas bien ne devrait pas prendre tout produit qui contient de l'aspirine, l'ibuprofène ou le naproxène sodique. Ces médicaments rendent les gens sans l'hémophilie saignent plus longtemps, de sorte qu'ils sont une mauvaise idée pour toute personne ayant la maladie.
sports de contact lourds comme la lutte, le football et le hockey peuvent être dangereux et ne sont généralement pas sécuritaire pour les enfants avec l'hémophilie. Les sports d'équipe, tels que le football, le basket-ball ou le base-ball, présentent un risque pour les enfants atteints d'hémophilie, mais ne sont pas hors-limites.
Mais le sport sont encouragés pour les enfants atteints d'hémophilie parce que l'exercice rend les muscles plus forts, ce qui protège les articulations . La faiblesse des muscles ne prennent pas en charge les articulations ainsi, ce qui rend les épisodes de saignement plus fréquents.
Les enfants et leurs parents devraient parler avec le médecin sur le choix d'un sport, mais la natation, la course et le vélo sont souvent recommandés. Donc, si vous avez un ami qui est atteint d'hémophilie, peut-être les deux, vous pouvez obtenir là-bas pour certains éclaboussures, fringant, et le vélo!