amarillo del bebé: un caso de infección por citomegalovirus con atresia biliar
Los infantes son comúnmente afectados por muchas condiciones médicas dada la noción común de su fragilidad, el subdesarrollo, y falta de resistencia a la infección. Sin embargo, uno de los tipos más comunes de los procesos de las enfermedades presentes en este grupo de edad que no se ven comúnmente en los niños pequeños, adolescentes y adultos son malformaciones congénitas hereditarias y! En esta revisión, se analiza un caso de un niño, diagnostica y se informó. Francia El amarillo del bebé
Se nos presenta un caso de un varón de edad bebé de cuatro meses que presentó en el servicio de urgencias con signos de dificultad para respirar. En la inspección inicial, el paciente ha trabajado poco para respirar, disminución del apetito informado por sus padres, y el aspecto general de estar enfermo. Esta fue la primera vez que el paciente fue examinado por un médico, sin embargo, informó que el paciente tuvo varios episodios de ser "amarilla", aun cuando todavía era sólo varias semanas de edad. Se informó de la presencia de piel amarilla y coloración amarillenta de los ojos
.
El paciente permaneció en el hospital, y finalmente fue diagnosticado de tener una infección de citomegalovirus (CMV) y lo que es más interesante fue otro hallazgo de la atresia biliar ! Estas condiciones son simplemente dos entidades separadas, en un solo golpe de suerte al azar afectada nuestra paciente joven? ¿O hay una posible causal (o incluso sólo una asociación) entre los dos
infantil con ictericia (coloración amarillenta de la piel)? | El citomegalovirus (CMV)
El citomegalovirus es un tipo de virus que puede afectar a cualquier paciente a través de cualquier grupo de edad, esto puede presentar con una variedad de signos y síntomas. Algunas personas pueden verse afectadas, pero pueden permanecer asintomáticos. Sin embargo, cabe señalar que los padres embarazadas pueden afectar a su hijo en el útero o pueden infectarlos temprana después del nacimiento.
Las características de presentación más frecuentes (60-80% de los casos de infección por CMV) exhibieron por el infantil era de ictericia y hepatomegalia. La ictericia se refiere a la "coloración amarilla", se señala en términos sencillos. Hepatomegalia por otro lado, se refiere a 1.) 'hepato-hígado; y 'la ampliación de megaly'-; por lo tanto, un término utilizado para el agrandamiento del hígado. Las anormalidades de laboratorio incluyen niveles elevados de enzimas hepáticas y esto también afecta a los productos del hígado tales como la bilirrubina que conduce a su mayor nivel en la sangre llamada- hyperbilirirubinemia conjugado (Hirsch, 2012)
Magdalena de arándanos Apariencia. |
Magdalena de arándanos Apariencia
Aunque los bebés pueden adquirir la infección por CMV durante el parto mediante el paso a través del canal del nacimiento o el contacto con secreciones maternas contaminadas como la sangre y las secreciones genitales, la transmisión es muy poco probable. Hay aproximadamente un 40% el riesgo de infección transplacentaria, cuando una mujer embarazada contrae la enfermedad durante la primera mitad del embarazo, pero la historia no muestra síntomas pertinentes de la madre durante el embarazo. Algunas mujeres embarazadas pueden ser asintomáticos cuando se contrajo la infección por CMV, pero los hallazgos ecográficos fetales anormales darían lugar a la sospecha de la enfermedad, que no se observó en ninguno de los controles prenatales que la madre afirmaba haber sufrido (Duff, 2010). Además, otra característica frecuente de consulta no está presente en el paciente era petequias que se presenta como "muffin".
CMV puede transmitirse por vía transplacentaria, incluso cuando la madre estaba infectada meses o años antes de la concepción (Fowler
y col ., España, 1992). Una vez infectada, una persona portadora del virus de por vida y persiste en los tejidos del huésped en el que por lo general permanece en silencio. La infección congénita puede surgir ya sea de la infección primaria, que representa la mayoría de las enfermedades clínicas del recién nacido, o la infección reactivación de la madre y también, al inicio del embarazo (Hirsch, 2012)
Los recién nacidos arrojan mayoría de los virus durante las tres primeras semanas de vida a través de la orina y la saliva. Durante este período, las pruebas para CMV son más precisas. Después del período de derramamiento, sería muy difícil de detectar presencia CMV (Fowler, 2000). El paciente fue admitido cuando tenía 4 meses de edad, por lo tanto, las pruebas de laboratorio contratantes orina no puede mostrar la presencia del virus.
Los bebés que son sintomáticos con infección por CMV tiene gran predilección de tener problemas congénitos en el nacimiento. Esto puede incluir malformaciones como la hernia inguinal, paladar ojival, enamelization defectuosa de los dientes de leche, hidrocefalia, deformidad cierre de pulgar, y el pie zambo (Leung & Sauve, 2003). En este caso, el paciente no presenta ninguna de la malformación congénita que se presenta generalmente en el nacimiento. La presencia de retraso del crecimiento intrauterino, anormalidades craneales, y un pobre desarrollo (Numazaki & Fujikawa, 2004) son otros factores que no se ven en el caso de la paciente. En este caso, deformidades de este tipo no se observaron en el paciente.
CMV Infección del pulmón
Otra conclusión que se asocia con el citomegalovirus es la manifestación de los síntomas pulmonares. En un estudio, se encontró que la incidencia de la infección por citomegalovirus sintomática es similar entre los recién nacidos a término y pretérmino. Sin embargo, la incidencia de neumonitis, en particular, es más numerosa y más grave en los nacidos antes de término (Nagy, Endreffy, Streitman, Pintér, & Pusztai, 2004). Los síntomas pulmonares pueden manifestar también se manifiestan como la hipertensión pulmonar. De manera similar a las deformaciones físicas brutos, la persistencia de la hipertensión pulmonar suele ser de comienzo insidioso y tiene muy alta tasa de mortalidad que presenta en las primeras semanas de vida. En dos casos reportados con hipertensión pulmonar con hipoxemia refractaria, los bebés eran incapaces de la vida temprana sostenida debido a las complicaciones de la respuesta inflamatoria montada (Walter-Nicolet, Leblanc, Leruez-Ville, Hubert, &Amp; Mitanchez, 2011).
neumonitis por CMV es una posible complicación de esta infección. Entre las complicaciones de la infección, neumonía asociada a CMV es la más grave, siendo el más difícil de diagnosticar debido a la clara cierto papel patogénico del virus (Boeckh, 2011). Es, sin embargo, más común en individuos inmunodeprimidos y la posibilidad de que los individuos inmunocompetentes para adquirir neumonitis por CMV asociada es muy poco (Hirsch, 2012). Es decir, la infección puede no está presente en las personas que tienen el sistema inmunológico capaz, lo suficientemente desarrollado para defenderse de la propagación de la infección. Los bebés recién nacidos y, por otro lado, son ejemplos de lo contrario.
Infección
CMV generalmente se manifiesta en individuos inmunocomprometidos (Berardi et al., 2011). Como se mencionó, la historia natural en la progresión de la enfermedad es también no paralela a la de CMV como se evidencia por los párrafos anteriores. Por lo tanto, la infección por CMV puede NO ser atribuido exclusivamente a la rápida disminución de la paciente dada la falta de signos y síntomas durante los primeros meses y las manifestaciones pulmonares por lo que de entrada podría deberse a otro agente etiológico.
Esto conduce nosotros a la pregunta-¿por qué el paciente presente síntomas con aquellos que no son muy característicos de una simple infección por CMV? De dónde viene el sitio y fuera ictericia viene?
Atresia biliar
La atresia biliar (BA) es una enfermedad del hígado rara comúnmente visto en pacientes jóvenes, con un diagnóstico realizado en uno o dos meses después del nacimiento. Para un rápido resumen de la enfermedad, he aquí algunos datos pertinentes! En general, es causada por la incapacidad de los conductos y canales del hígado y órganos cercanos para transmitir los productos del hígado a los intestinos. Además, causa la acumulación de los productos y desechos en el interior del hígado que causan daño adicional. La atresia biliar puede ser causada por una variedad de factores, incluyendo una infección, la aberración genética, problema de desarrollo de los conductos.
Un creciente cuerpo de evidencia sugiere que el desarrollo de atresia biliar extrahepática posnatal debido a una infección o inmunes mediadas causas. En el momento del diagnóstico, la fibrosis y la infiltración linfocítica se ve en el remanente conducto extrahepática (Sira, et al, 2013;. Mack y Sokol, 2005). Las células presentadoras de antígenos juegan un papel fundamental en la iniciación de la respuesta inmune. Estos incluyen macrófagos y células dendríticas, aunque las células endoteliales o epiteliales (incluyendo el epitelio de las vías biliares) también pueden desempeñar el papel. Lo que significa que un insulto inicial causada por un virus u otra infección puede causar una respuesta inflamatoria que a su vez lleva a daño en los pequeños conductos en el hígado y posteriormente su incapacidad para mantener su forma.
El control de la respuesta inmune es una responsabilidad de las células T reguladoras o supresores. Su objetivo es evitar excesos en la inflamación y evitar que las células T autorreactivas. Normalmente sus valores aumentan a niveles de los adultos en la primera semana después del nacimiento. Los estudios mostraron que hay un déficit en las células T reguladoras en los pacientes afectados con BA, lo que permite la inflamación exagerada que conduce a lesión al conducto biliar. déficits marcados se observaron en los pacientes BA que fueron positivos para CMV.
infección, inflamación, fibrosis!
persistente lesión del conducto biliar a continuación, genera una inflamación y fibrosis de la lumen del conducto biliar que conducen a colestasis. Cholestatis significa, esencialmente, la retención de los productos del hígado tales como enzimas y la bilis debido a la imposibilidad de avanzar en los canales (Perlmutter & Shepherd, 2002). En esencia, que están atrapados en el hígado y comienza a causar estragos!
Hay varias señales inflamatorias marcadas en las siguientes líneas que causa este daño específico. Se observa que estas señales se amplifican cuando hay una reacción inflamatoria o una infección, que en este caso es causada por el citomegalovirus. Las citoquinas como la IL-18 y TNF alfa también inducen canales del hígado /conductos cambios tales como 1) aumento de los conductos biliares intralobulillares, 2) aumentar la fibrosis de los espacios porta y 3) el aumento de conductillos (Hsiao et al, 2009;. Chardot, 2006). Todos estos cambios anteriores conducen al desarrollo de atresia biliar extrahepática perinatal que representa el aspecto normal aparente del paciente en el nacimiento y durante las primeras semanas de vida (Perlmutter & Shepherd, 2002).
La falta de intervención quirúrgica temprana causó fibrosis portal prolongada que se extendió a lóbulos hepáticos, lo que provoca cambios cirróticos en el hígado. Este hemodinámica potencialmente alteradas (incapacidad para acomodarse y adaptarse a las variaciones en el flujo sanguíneo debido a la compresión de la vena porta) en el sistema portal causó disminución del flujo de salida, con el consiguiente aumento de la presión portal de aguas arriba que en última instancia produce hipertensión portal (Chardot, 2006).
Cuando la atresia es grave, que conduce a la obstrucción completa (o casi completa) de los canales y conductos biliares. obstrucción ductular también conduce a colestasis que provoca retención de componentes de la bilis en el hígado con eventual entrada de la circulación (Zhou, et al., 2012). Dado que el hígado es todavía capaz de conjugar la bilirrubina, pero no es capaz de excretar, se espera un aumento en la cantidad de bilirrubina directa por ver lo que explica la ictericia (piel amarilla) y la esclerótica ictérica (ojos amarillos) se encuentra en el examen físico del paciente. La colestasis también causó la ausencia parcial o total de los ácidos biliares en el duodeno, que deteriora la emulsión grasa y después conducir a la mala absorción de grasas, que en última instancia deteriora la absorción de vitaminas solubles en grasa A, D, E y K (Ramm, et al., 2008 ;. Hsiao et al, 2009)
resumen
en resumen, el paciente puede haber desarrollado la atresia biliar debido a una infección adquirida por CMV o bien cuando el paciente todavía estaba en el vientre o inmediatamente después del nacimiento.. Esto ha causado daños en los conductos del hígado, y eventualmente progresado a la misma, por tanto, las manifestaciones presentadas por el paciente en el nacimiento de órganos.
Referencias
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