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Anemia de células falciformes
imagen el tema 1 -> tema copia -> anemia de células falciformes es un trastorno hereditario de la sangre, que se caracteriza principalmente por la anemia crónica y episodios periódicos de dolor . El problema de fondo implica la hemoglobina, un componente de los glóbulos rojos en la sangre. Las moléculas de hemoglobina en cada una de glóbulos rojos transportan el oxígeno desde los pulmones a los órganos y tejidos del cuerpo y traer de vuelta el dióxido de carbono a los pulmones.
En anemia de células falciformes, la hemoglobina es defectuoso. A diferencia de los glóbulos rojos normales, que suelen ser suave y con forma de rosquilla, los glóbulos rojos en forma de hoz no pueden pasar a través de los vasos sanguíneos pequeños. En su lugar, se comparan y causan obstrucciones que privan a los órganos y tejidos de la sangre de transportar oxígeno. Este proceso produce los episodios periódicos de dolor y en última instancia, puede dañar los tejidos y órganos vitales y conducir a otros problemas médicos graves.
¿Qué causa la anemia falciforme?
La anemia falciforme es causado por un error en el gen que le dice al cuerpo cómo producir hemoglobina. El gen defectuoso le dice al cuerpo para hacer la hemoglobina anormal que resulta en los glóbulos rojos deformados.
Niños que heredan copias del gen defectuoso de ambos padres tendrán la anemia de células falciformes. Los niños que heredan el gen defectuoso de la hemoglobina falciforme de uno de los padres no tienen la enfermedad, pero llevará el rasgo de células falciformes. Los individuos con el rasgo de células falciformes generalmente no tienen síntomas, pero pueden transmitir el gen de la hemoglobina falciforme a sus hijos.
¿Qué tan común es la anemia de células falciformes?
Anemia de células falciformes afecta a millones de personas en todo el mundo. Es particularmente común entre las personas cuyos ancestros provienen de África subsahariana; regiones de habla hispana (América del Sur, Cuba, América Central); Arabia Saudita; India; y los países mediterráneos, como Turquía, Grecia e Italia. En este país, que afecta a aproximadamente 72.000 personas, la mayoría de cuyos antepasados provienen de África.
¿Cuáles son los signos y síntomas de la anemia de células falciformes Unidos La grado y tipo de síntomas varía de paciente a paciente, sin embargo, el problema básico es el mismo - la hoz los glóbulos rojos de forma tienden a atascarse en los vasos sanguíneos estrechos, bloqueando el flujo de sangre. Esto se traduce en las siguientes condiciones: síndrome de
mano-pie. Cuando los pequeños vasos sanguíneos en las manos o los pies están bloqueados, el dolor y la hinchazón pueden dar como resultado, junto con la fiebre. Este puede ser el primer síntoma de la anemia de células falciformes en los bebés.
La fatiga, palidez y dificultad para respirar - todos los síntomas de la anemia, o una disminución de los glóbulos rojos.
El dolor que se produce de forma impredecible en cualquier órgano o conjunta, donde los glóbulos falciformes bloquean el flujo de oxígeno a los tejidos. La frecuencia y la cantidad de dolor varía. Algunos pacientes tienen episodios dolorosos (también llamados crisis) menos de una vez al año, y algunos tienen hasta 15 o incluso más episodios en un año. El dolor es el síntoma principal de la anemia de células falciformes, tanto en niños como en adultos.
Los problemas oculares. Cuando la retina no recibe suficiente alimento de glóbulos rojos circulantes, se puede deteriorar. El daño a la retina puede ser lo suficientemente grave como para causar ceguera.
Coloración amarillenta de la piel y los ojos. Estos son signos de ictericia, como resultado de la rápida descomposición de los glóbulos rojos.
Retraso en el crecimiento y la pubertad en niños y, a menudo una ligera acumulación en los adultos. La baja tasa de crecimiento es causado por una escasez de células rojas de la sangre.
Las infecciones. Los bebés y los niños pequeños, sobre todo, son susceptibles a las infecciones bacterianas. Las infecciones neumocócicas solía ser la principal causa de muerte en niños pequeños con anemia de células falciformes hasta que los médicos comenzaron a dar forma rutinaria la penicilina en forma preventiva a los niños que han sido identificados en el nacimiento o en la infancia temprana que tienen anemia de células falciformes.
Trazo. Los daños de hemoglobina defectuosas las paredes de las células rojas de la sangre, haciendo que se adhieren a las paredes de los vasos sanguíneos. Esto puede resultar en el desarrollo de la estrecha, o bloqueada, los pequeños vasos sanguíneos en el cerebro, causando una grave, la vida